PROGERIA: Niños de 80 Años

Progeria (del griego geras, “vejez”) es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un dramático envejecimiento prematuro, se estima que afecta a 1 de cada 8.000.000 de recién nacidos, la forma más severa de esta enfermedad es la llamada Síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quién fue el primero en describirla en 1886 y de Hastings Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904, la Progeria ha llegado a ser una enfermedad de conocimiento público, debido a que sus síntomas, que incluyen adelgazamiento y manchas de la piel, reabsorción de la masa ósea, pérdida de cabello y arterioesclerosis, se asemejan bastante al envejecimiento humano normal, la Progeria produce un rápido envejecimiento de los niños, comenzando con una deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida que tiene como resultado cuerpos desproporcionadamente pequeños en relación con el tamaño de sus cabezas, los niños son delgados y presentan calvicie, cara alargada y arrugada y piel de apariencia envejecida.

Los niños con Progeria desarrollan aterosclerosis temprana, la esperanza de vida para estos niños, si bien es muy variable, nunca supera los 30 años, la piel es delgada y con escaso tejido celular subcutáneo, las uñas son quebradizas, curvadas, amarillentas e incluso pueden faltar en algunos dedos, la muerte prematura se produce por arteriosclerosis o enfermedad cerebro-vascular y falta de medro, en un remoto pueblo de la India, un médico suizo hizo un descubrimiento dramático, se encuentra con varios niños pequeños y frágiles, que pierden el pelo, han detenido su crecimiento y sus huesos son frágiles, son niños atrapados en cuerpos de 80 años, es un misterio médico, ya que son todos hermanos, se trata del único caso en el mundo en el que más de un niño de la misma familia sufre esta rara dolencia.


Los padres tuvieron 7 hijos, 5 de ellos con progeria, pero ni si quiera con una progeria común, es un caso único de progeria, lo que dificulta aún más establecer un tratamiento y sacar conclusiones definitivas, en todo el mundo se conocen 48 casos de esta enfermedad, durante varios días, el doctor Chandon someterá a los niños a las pruebas más extremas realizadas hasta el momento para revelar el futuro que le espera a esta singular familia, de los 5 hermanos que sufren la enfermedad, 2 de ellos ya han muerto, el documental recoge el testimonio de padres, médicos y expertos que estudian este extraño caso.